Büyüme hormonu salgı bozuklukları

Boy Kısalığı

Ölçülen boyun çocuğun yaşına ve cinsiyetine göre normal büyüme eğrilerinin alt sınırının (3 persentilin) altında olmasıdır.  Boy kısalığı yapan nedenleri açısından  öykü, muayene ve laboratuvar testleri ile değerlendirilmelidir.

Boy normal sınırlar içinde olsa bile yıllık boy artışının o yaşa göre normalden az olması durumunda boy kısalığı ile sonuçlanma olasılığı nedeni ile boy kısalığı gibi değerlendirmeye alınır. Yıllık boy artışı 4 cm’ den az olanlar büyüme hızı yetersiz olarak değerlendirilir. (Yıllık boy artışı  1-2 yaşlar arasında yaklaşık 8 cm/yıl, 2 – 4 yaşlarında ise yaklaşık yılda 6 cm/yıl)

 Ayrıca çocuk normal boy sınırlarında olsa bile anne baba boy özelliğine göre (hedef boy ) ( kızlarda anne boyu + baba boyu/2- 6.5, erkeklerde anne boyu +baba boyu/2+ 6.5)  kısa ise değerlendirilmelidir .

Boy kısalığı/yetersizliğine, düşük doğum ağırlığı, turner sendromu, karaciğer böbrek barsak vb. organ hastalıkları, tiroit hormon eksikliği, büyüme hormon eksikliği, ergenlik tamamlanmış çocuklarda, erken ergenlik gibi nedenler ile görülür.

Diğer taraftan hastalık olarak yorumlanmayan boy kısalıkları en sık görülen nedendir.  Anne ve/veya baba boyunun kısa olduğu ailevi boy kısalıkları, yapısal büyüme ve puberte gecikmesi bu gruptadır.

Ailevi kısa boyda anne ve babanın kısa boyunun bir hastalığa bağlı olup olmadığına dikkat etmek gerekmektedir.  Çocuğun erişkin boyu anne ve baba boy özelliğinde olacaktır.

Yapısal büyüme ve ergenlik gecikmesi, tamamen sağlıklı çocuklarda ergenlik gelişiminde gerilik ile birlikte boyun geçici olarak kısa kalmasıdır. Bu durum erkeklerde daha sık görülür ve hastalık değildir.  Erkeklerde ortalama ergenlik başlama yaşı 9-14 yaş, kızlarda 8-13 yaştır. Kızlarda 13 yaş, erkeklerde 14 yaşına kadar ergenlik belirtilerinin başlamaması, nedene yönelik araştırma gerektirir. Yapısal ergenlik gecikmesi olan çocuklarda erken ergenlik döneminde büyüme normal sınırların altına düşer ve aynı yaştaki arkadaşlarına göre çocuklar göreceli olarak kısadır. Ergenliğin başlaması ile büyüme hızlanır ve erişkin boy öngörülen hedef boya ulaşır. Bu çocuklarda büyüme hormonu eksikliği yoktur ve bunlara büyüme hormonu verilmesi erişkin boyu etkilemez. 

 

 

Boy Kısalığına Yol Açan Hormon Hastalıkları

Tiroid hormonu eksikliği doğuştan olabileceği gibi çocukluk veya erişkin çağda herhangi bir zamanda gelişebilir. Boy büyüme yavaşlamıştır, boy kısa ancak ağırlık boya göre ağırlık fazladır Tiroid hormonu eksikliği, kan testi ile saptanır ve ilaç ile kolayca tedavi edilebilir.

Büyüme Hormonu, büyümeyi doğrudan etkileyen hormondur. Büyüme hormonu eksikliği ile beraber hipofizden salgılanan diğer hormonlar da eksik olabilir. Büyüme hormonu eksikliği olan bir çocuk kısa boyludur ama vücut oranları normaldir. Bu çocukların yüzü genellikle yaşlarına göre küçüktür ve ağırlıkları biraz fazladır. Büyüme hormon eksikliğini saptamak için uyarı testleri ihtiyaç vardır. Tedavisinde insan vücudunun yaptığı büyüme hormonundan farksız büyüme hormonu kullanılmaktadır. Tedavi genellikle yıllarca devam eder. Büyüme hormonu tedavisi her gün deri altına enjeksiyon şeklinde uygulanmaktadır.

Düşük doğum ağırlığına bağlı boy kısalığı

Dokuz ay süreli normal doğumdan sonra dünyaya gelmiş olmalarına rağmen doğum ağırlığı anormal derecede düşük bebeklerde rahim içi büyüme gecikmesinden söz edilir. İki yaşa kadar %90 akranları ile arasındaki boy farkını kapatır.  Boy farkını kapatamayan çocuklar erişkin olarak kısa kalır. Büyümeyi yakalayamayan nedeni bilinmeyen düşük doğum ağırlıklı kısa boylu çocuklara 4 yaşından sonra başlanan büyüme hormon tedavisinden yanıt alınabilmektedir.

İskelet displazisi, kemik kıkırdak dokularının anormal oluşumuna ve gelişmesine bağlıdır. Bu çocukların boyu son derece kısadır ve vücut orantıları da anormaldir. Bu bozukluğun etkili bir tıbbi tedavisi yoktur. Akondroplazi tanılı çocukların boyları için bir ilaç geliştirilmiştir. Onayı beklenmektedir.